今天我们和大家一起来了解一下什么是肢端肥大症,肢端肥大症的危害有很多,不仅会使我们的形象受损,还会对我们的健康非常不利。那么,肢端肥大症的治疗应该怎么进行呢?肢端肥大症的病因有哪些呢?
下面,我们就一起来看看吧!首先,我们从什么是肢端肥大症开始说起吧!肢端肥大症的病因有哪些呢?来了解一下吧!
肢端肥大症
系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症。青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症。少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。
本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进。晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
病因
很多人对肢端肥大症的病因都非常好奇,下面我们就一起来了解一下肢端肥大症的病因有哪些吧!
1.垂体性
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。
2.垂体外异源性
GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。
临床表现
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。
那么,肢端肥大症的患者的指趾有哪些办法症状呢?这些症状多发生在哪些部位呢?下面我们就一起来了解一下吧!
指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。
少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能少数亢进。
内脏普遍肥大,胸廓增大。女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。
晚期可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,骨质疏松,脊柱活动受限等。
垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
检查
1.GH测定
基础值升高。
2.胰岛素样生长因子明显升高(正常值75~200ug/L)
3.血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验
口服葡萄糖75g,服糖前及服糖后GH。正常服糖后GH1小时降至1ug/L以下,本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4.钙、磷测定
少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5.X线检查
头颅增大,颅骨板增厚。多数蝶鞍扩大、前后床突破坏。鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出。四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
你知道什么是骨肉瘤吗?想知道骨肉瘤的治疗方法有哪些吗?骨肉瘤是一种常见的骨科疾病,对我们的生活和工作都有很大的影响。今天我们和大家一起来了解下骨肉瘤症状有哪些,感兴趣的朋友不妨往下了解一下吧!
下面,我们一起来了解一下骨肉瘤常见症状有哪些?知道了骨肉瘤的常见症状会对我们预防疾病很有帮助哦!
骨肉瘤常见症状
剧烈疼痛、肺部转移、膝关节疼痛、呼吸困难、儿童反复骨折、骨膜反应。
一、症状
疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。
骨肉瘤的病状通常会发生在关节处,会使得我们的关节发生不同硬度的变化。下面我们就具体的来了解一下吧!
骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。
临床上常发生于青少年,下颌骨少上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛。肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。
在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型。骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。
骨肉瘤的临床还有两个不同的表现,下面我们就一起来了解一下是哪两个类型吧!来了解一下吧!
临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。
患者病程长短不一,从出现症状到就诊短则数天,长达数年,平均3~4个月。好发部位在膝关节周围。
最早出现的临床症状是疼痛,多为隐痛,持续性,在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块,包块增长速度常以月计,当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液,关节活动受限。
早期疼痛常于轻伤后突然发生,肿胀开始轻微,以后逐渐加重,呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一,因肿瘤质地而异,溶骨性病损者较成骨者为软。
患处皮肤发亮,表面静脉扩张,皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节,可影响关节功能。部分患者就诊时已有其他部位转移。
肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅,以及肿瘤侵及软组织大小而不一。肿块局部伴有压痛,其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同。瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。
最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%),特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。
50%~75%的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。
在长管状骨中,骨肉瘤主要发生于干骺区。发生于骨干的骨肉瘤约占2%~11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端,尤其当骺板闭合以后,但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见。骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要见于股骨髁。
病人自出现症状至来院就诊时间多在2~4个月内。骨肉瘤细胞分化较好者,来院就诊时间较晚,可在出现症状半年左右。就诊时病人全身情况良好,疾病发展到后期可出现发热、体重减轻、贫血等中毒现象。出现肺转移的病人最初肺
部可以无症状,晚期出现咯血、气憋及呼吸困难。
骨肉瘤的亚型
1、毛细血管扩张型骨肉瘤
较少,仅占5%,是恶性度较高的成骨肉瘤。病史短,肿瘤生长迅速,X线片为溶骨性破坏。大体标本肿瘤呈梭形肿胀,皮质变薄,为红褐色血窦,窦壁有肿瘤组织。
镜下
在充满血液的腔隙里存在恶性肿瘤细胞及肿瘤性骨样组织,X线片和低倍镜观察相似于动脉瘤样骨囊肿。
2、小圆细胞骨肉瘤
少见,恶性度高,预后差。X线片为溶骨性破坏,肉眼所见灰白鱼肉样,镜下由大量密集的小圆细胞组成,细胞呈圆形、卵圆形、短梭形,包膜界限不清,胞质量少,核大小不等,核仁不清楚,细胞间有结缔组织分隔。细胞间可见肿瘤性骨样组织。
3、纤维组织细胞型骨肉瘤
发病年龄通常在第3个年龄组之后。X线片为溶骨性破坏累及长骨骨端,有时有棉团状或云雾状的阴影。很少有典型的骨膜反应。
镜下视野有特征性的多形性梭形细胞及多核巨细胞,许多多核巨细胞有怪形核,有时有炎症背景,特征性的车辐状或螺旋状排列,有时细胞可以有少数突起,像所有的成骨肉瘤一样,多形细胞弥漫排列,镜下还可见典型的肿瘤样骨及骨样组织形成。
4、髓内高分化骨肉瘤
极少见,是恶性度低的骨肉瘤,发病年龄较大,症状轻,X线相似纤维异样增殖症,但边界不清,侵犯或穿透皮质。
大体标本为灰白色橡皮样,镜下为大量增生的纤维细胞,这些细胞核染色深,形态不一,细胞间可见数量不等的肿瘤性骨样组织及骨。
5、多中心型骨肉瘤
现代学者认为骨肉瘤是全身性疾病,多数为单发的病灶和现代检测方法不能查出的微小病灶组成。
多发型者少见,多个肿瘤病灶同时出现,而成年病人先为单发病灶,而后逐渐多发。均好发于长骨,X线表现为成骨型,AKP很高,预后较差,多无内脏转移。
诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
鉴别诊断
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为
四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状。骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多见于女性,尤以中年以上较胖的多产妇为多。
头痛是最常见的症状,有时剧烈,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲,良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。
少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
并发症
易并发肾上腺皮质功能减退。垂体前叶机能低下等症。
治疗
1.放射治疗
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),多数较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。
2.手术治疗
经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
3.药物治疗
(1)抑制GH分泌药物溴隐亭。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
(2)如甲孕酮(安宫黄体酮)。己烯雌酚。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165厘米宜开始激素治疗。以促使骨骺融合。
(3)生长抑素素奥曲肽,6个月后见效。
(4)激素替代疗法衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
结语:看完了上面的内容,相信大家对于什么是肢端肥大症应该都非常了解了吧!其实肢端肥大症不可怕,肢端肥大症的治疗还是要从生活中的点滴做起,只有我们从规律的作息做起,我们的病情才能得到很好的缓解。